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Revista de la Real acadèmia de medicina de les Illes Balears. Volumen 5, número 1, 1990

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MedicinañBalear REAL ACADEMIA DE MEDICINA Y CIRUGÍA DE P A L M A DE MALLORCA CON LA COLABORACIÓN DE LA CONSELLERIA DE SANIDAD DEL GOBIERNO DE LA COMUNIDAD A U T Ó N O M A DE LAS ISLAS BALEARES V o l u m e n 5, N ú m e r o 1 - E n e r o / A b r i l 1990

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MedicinaêBalear REAL A C A D E M I A DE MEDICINA Y CIRUGÍA DE P A L M A DE MALLORCA V o l u m e n 5, N ú m e r o 1 E n e r o / A b r i l 1990 Presidente J o s é M. Rodríguez Tejerina Director: A r n a l d o Casellas Bernât Secretario de redacción: Juana M. R o m á n Piñana a C o m i t é científico: J u a n M a n e r a Rovira, S a n t i a g o Forteza Forteza, V i c t o r i a n o Fernández Vila B a r t o l o m é Darder H e v i a , M i g u e l M a n e r a Rovira, B a r t o l o m é M e s t r e M e s t r e , Pedro A g u i l ó , S a n t i a g o L u e l m o R o m á n , M i g u e l M u n a r Q u é s , N i c o l á s Pascual Piris, J o s é T o m á s M o n s e r r a t , M i g u e l Llobera A n d r é s , G u i l l e r m o M a t e u M a t e u , B. Cabrer B a r b o s a , J o s é M i r ó N i c o l a u , A n t o n i o M o n t í s S u a u , Feliciano Fuster J a u m e , Carlos V i a d e r Farré. CON LA COLABORACIÓN DE LA CONSELLERIA DE SANIDAD DEL GOBIERNO DE LA COMUNIDAD A U T Ó N O M A DE LAS ISLAS BALEARES Redacción: M o r e y , 8 . T e l é f o n o s : 7 2 1 2 3 0 . 0 7 0 0 1 P A L M A DE M A L L O R C A .

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MedicinaêBalear REAL A C A D E M I A DE MEDICINA Y CIRUGÍA DE P A L M A DE MALLORCA SUMARIO Editorial Trasplante cardíaco. J.M. Caralps a Original El s í n d r o m e m i e l o d i s p l á s i c o c o m o n u e v a e x p r e s i ó n h e m a t o l ó g i c a paraneoplásica de c a r c i n o m a s sólidos. A propósito de 22 casos. J . Sans-Sabrafen 7 Hipofosfatemia, alcohol y hepatopatía. P. V a q u e r , J . M . V i c e n s , M . B a l l e s t e r , V . T h o m a s , J . R i p o l l , A . Rosell 12 Picaduras de garrapatas. J a v i e r G u t i é r r e z d e la P e ñ a 17 Fístula b r o n c o e s o f á g i c a t u b e r c u l o s a e n e d a d pediátrica. P r e s e n t a c i ó n d e u n c a s o y r e v i s i ó n d e la l i t e r a t u r a . M. Herrera, V. Henales, M. Caimán, A . M a r c ó 21 Infarto de miocardio y cocaína. A . Casellas Bernat, A . López González 29 N e u m o n í a trombopenia y afectación hepática en un caso de fiebre Q aguda. J . l . R a m í r e z M a n e n t , T . T o g o r e s S o l i v e l l a s , C. G a l l e g o s A l v a r e z , Ll. M i r S a g r i s t a , J . M . C o l l a d o R o d r í g u e z 32 P u b l i c a c i o n e s m é d i c a s periódicas d e M a l l o r c a (1831-1989). J . T o m á s M o n s e r r a t , M . T o m á s Salva 36 Original Revisión Caso clínico Caso clínico Caso clínico Historia Historia El l i b r o d e l a s m e d i c i n a s d e l a s C a s a s y H o s p i t a l d e S a n d e V i a n a y d e P a d u a de P a l m a d e M a l l o r c a (1777-1818). M . T o m á s Salva, J . T o m á s Monserrat 41 Antonio

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Revisión bibliográfica Ensayo preliminar de un sistema programable implantable administración d e insulina. C D . Saudek y cois. 43 Académicos de Honor. Académicos 46 Electos. para Noticias P r o g r a m a C i e n t í f i c o p a r a el C u r s o d e 1990. 47

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Editorial Trasplante cardíaco J.M. a Caralps Cuando en diciembre de 1987 Christian Barnard a s o m b r ó al m u n d o c o n el éxito del primer trasplante cardíaco realizado, abría un c a m p o limitado de posibilidades para un n ú m e r o i m p o r t a n t e de pacientes, sin f u t u r o real de mejorar con los tratamientos convencionales. Sin e m b a r g o el fracaso inicial de esta terapéutica c o n sólo nueve supervivientes de los 100 primeros trasplantes realizados en dos años, hizo que m u c h o s grupos quirúrgicos abandonasen el c a m p o del trasplante cardíaco. Pero el trabajo serio y cont i n u a d o de los g r u p o s de África del Sur, S t a n f o r d y París, c o n resultados más que aceptables y sobre t o d o con una labor seria de investigación experimental y clínica, d e m o s t r ó que el éxito de esta nueva terapéutica dependía más de una labor seria de e q u i p o que de la habilidad manual de un cirujano. El problema del rechazo e m p e z ó a tratarse racionalmente a partir de la descripción de la biopsia endomiocárdica por el Dr. Caves que permitía un control m u c h o más específico del rechazo y a través de la cual y, por las imágenes microscópicas, se pudieron catalogar diferentes estadios del m i s m o y por consiguiente diferentes formas de tratamiento. Finalmente, c o n la int r o d u c c i ó n de la ciclosporina A en el arm a m e n t a r i o antirechazo se a u m e n t a r o n las posibilidades de m a n t e n i m i e n t o del injerto a la vez que disminuía el n ú m e r o de infecciones por el t r a t a m i e n t o ¡nmunosupresor. La década de los 80 ha representado el « b o o m » del trasplante cardíaco en t o d o el m u n d o . No sólo ha mejorado la superviviencia inmediata sino t a m b i é n a lar5 g o plazo, aunque siempre, condicionada a la selección del receptor. Las estrictas indicaciones que existían al inicio de la terapéutica, han ido c a m b i a n d o sobre t o d o gracias a la posibilidad de múltiples trasplantes en un solo paciente, que permiten solucionar de un solo golpe enfermedades terminales de corazón y riñon, de corazón e hígado, de corazón y p u l m ó n , de coraz ó n , riñon y páncreas, etc., la lista de posibilidades puede ser-realmente interminable. El principal problema que limita el número de trasplantes cardíacos a realizar sigue siendo el de la escasez de donantes en relación con el n ú m e r o posible de candidatos a trasplantar. El hecho de que hasta el m o m e n t o puedan utilizarse corazones h u m a n o s , hace que sea necesaria la muerte de un ser viviente para que otro pueda beneficiarse. A f o r t u n a d a m e n t e con los m é t o d o s actuales de protección civil, los accidentes de tráfico tienen la obligación de disminuir lo que en un f u t u r o próx i m o , ocasionará aún más, una desproporción en la lista de candidatos a un trasplante y la posibilidad de donaciones por parte del público, y esto se traduce desgraciad a m e n t e en un a u m e n t o de la mortalidad en lista de espera que puede llegar a ser de un 2 0 % en el caso de pacientes a ser trasplantados de corazón. Las grandes expectativas que hace 4 años se pusieron en el corazón artifical c o m o m é t o d o para mantener candidatos en fase m u y terminal a la espera de una donación no ha d a d o los resultados apetecidos y el f a m o so Jarvick ha sido en la actualidad prohibido en los Estados Unidos c o m o métod o permanente de t r a t a m i e n t o de la insuficiencia cardíaca. La utilización de ventrículos auxiliares externos en contraposición a la utilización de un corazón artificial i m p l a n t a d o en el p e c h o , no está exenta de problemas y su uso cada vez es más cuestionado por los diferentes grupos que realizan trasplante cardíaco. Los adelantos de la técnica y sobre t o d o los adelantos en el aspecto inmunológico que se están desarrollando en los últimos tiempos, nos permiten ser optimistas respect o al f u t u r o . Creo sinceramente que en los años venideros las barreras inmunológicas

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para trasplantar a h u m a n o s , corazones de otras especies animales, c o m o los simios a los cerdos, habrán desaparecido y será posible extender a t o d o s los centros c o n cirugía cardíaca competente, la posibilidad de realizar trasplantes cardíacos a d e m a n - da; esto disminuirá la m o r t a l i d a d por intervenciones cardíacas q u e hoy todavía existe, a la vez q u e aumentará las posibilidades de recuperación de e n f e r m o s terminales que pueden en ocasiones quedarse sin el d o n a n t e a d e c u a d o . 6

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Original El síndrome mielodisplásico como nueva expresión hematológica paraneoplásica de carcinomas sólidos. A propósito de 22 casos J . Sans-Sabrafen* Introducción y concepto Los carcinomas sólidos, aparte de su agresividad local y de la distante derivada de su potencia metastatizante, p u e d e n ocasionar manifestaciones sistémicas endocrinas, neuromusculares, osteoarticulares, cutáneas, etc., sin que se precise la presencia anatómica de las células infiltrantes en los órganos y sistemas afectados y m e r c e d a las diversas acciones de polipéptidos u otras sustancias que son capaces de segregar. Este f e n ó m e n o se conoce c o n el n o m b r e de paraneoplasia o sínd r o m e paraneoplásico, c o m o expresión feliz de una patología que, aunque identificada t o t a l m e n t e c o n la actividad del t u mor, no deriva directamente de su diseminación estrictamente física. * Jefe del Servicio de Hematología y Oncología Clínica del Hospital de la Creu Roja de Barcelona. Académico Numerario de la Real Academia de Medicina de Barcelona. 7 Las manifestaciones paraneoplásicas de los diversos carcinomas son m u y variadas y c o n s t i t u y e n un capítulo auténticamente apasionante de la Medicina Interna. Su c o n o c i m i e n t o , j u n t o con el de las enfermedades sistémicas del t i p o de las vasculitis, conectivopatías, sarcoidosis, amiloidosis, enfermedades infecciosas en general y otras m u c h a s situaciones clínicas, metabólicas, i n m u n o l ó g i c a s y de patologías auténticamente fronterizas y entrecruzadas entre m u y diversas especialidades, justifica la absoluta importancia y vigencia de la Medicina Interna c o m o especialidad. La expresividad paraneoplásica es sumam e n t e diversa y va desde una «acantosis nigricans», predominantemente expresiva de un carcinoma gástrico, a una dermatomiositis sintomática de un carcinoma broncopulmonar o de m a m a , pasando por una ataxia cerebelosa derivada de una neoplasia ovárica o de una t r o m b o f l e b i t i s «migrans» dependiente de un adenocarcinoma de páncreas. En el á m b i t o hemat o l ó g i c o cabe citar las poliglobulias sintomáticas de hipernefromas, las fibrinolisis de los adenocarcinomas de próstata, anemias hemolíticas autoinmunes o microangiopáticas derivadas de diversos adenocarcinomas, eosínofilias neoplásicas varías, etc. Ciñéndonos ya al terreno estrictamente hematológico, la observación relativamente frecuente de una valorable incidencia de neoplasias sólidas a c o m p a ñ a n d o a diversos síndromes mielodisplásicos, ha perm i t i d o sospechar f u n d a d a m e n t e el posible y relativamente frecuente carácter paraneoplásico de los m i s m o s . A este respecto, nos ha parecido interesante comunicar nuestra experiencia sobre 22 casos de esta asociación, entre los 156 de síndrome mielodisplásico que h e m o s tenido ocasión de seguir en el curso de los ú l t i m o s 1 5 años. Los síndromes mielodisplásicos son procesos hematológicos primarios derivados de la patología de la célula germinal hem a t o p o y é t i c a que se traduce por la presencia de anomalías morfológicas primarias de las tres series hematopoyétícas

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y que dan lugar a anemias, leucopenias y trombopenias no sintomáticas de otras hemopatías. Constituyen la causa más frecuente de bicitopenias y pancitopenias de personas de más de 50 años. Se reconocen por la presencia de anomalías morfológicas de la serie roja (aumento de los sideroblastos anillados, eritroblastos dismórficos, p u n t e a d o basófilo, vacuolización, etc.), serie granulosa (déficit o falta de granulación, hiper o h i p o s e g m e n t a c i ó n nuclear, etc.) y serie plaquetaria (plaquetas gigantes, azules, etc.) con frecuente m o nocitosis y sobre t o d o blastosis medular asociada, expresiva esta última de una decidida tendencia a evolucionar hacia la leucemia aguda. Los síndromes mielodisplásicos abarcan sobre t o d o las llamadas anemias refractarias adquiridas. Sin ánimo de profundizar y con el propósito de proporcionar al lector una guía mínima sobre su c o n t e n i d o , esbozamos su clasificación de acuerdo con los criterios del grupo francoamericano-británico c o n o c i d o internacionalmente por las siglas FAB: 1. Anemia refractaria simple. Sólo anomalías morfológicas de las tres series. No blastos. 2. A n e m i a refractaria sideroblástica. Presencia significativa a la tinción de Pearls TABLA II INCIDENCIA DE LA ASOCIACIÓN DE CARCINOMA SÓLIDO Y SÍNDROME MIELODISPLÁSICO Síndrome míelodisplásico N AR ARS AREB AREBt Carcinoma N <%) LMMC Total 19 22 84 14 17 156 0 1 13 2 6 22 (0) (4) (15) (14) (35) (14) de los llamados sideroblastos anillados («ring» sideroblastos). No blastosis. 3. A n e m i a refractaria con exceso de blastos. La presencia en la médula ósea de entre un 5 a 2 0 % de blastos a c o m p a ñ a n d o a las anomalías m o r f o l ó g i c a s de las tres series le confiere su identidad. 4 . A n e m i a refractaria c o n exceso de blast o s en t r a n s f o r m a c i ó n . El porcentaje de blastos en la médula se sitúa entre el 20 y el 3 0 % (más allá del 3 0 % supone la leucemia aguda). 5. Leucemia mielomonocítica crónica. Las anomalías morfológicas de las tres series se a c o m p a ñ a n de una m o n o c i t o s i s absoluta de más de 1.000 e l e m e n t o s por m m . Casuística TABLA I INCIDENCIA DE LA ASOCIACIÓN DE NEOPLASIAS DISTINTAS DE LA LEUCEMIA AGUDA Y SÍNDROME MIELODISPLÁSICO SMD AR ARS AREB AREBt Carcinoma SMP SLP Total % LMMC Total 19 22 84 14 17 156 0 1 13 2 6 22 0 3 2 4 1* 0 1 6 7 0 0 12 3 7 20 2 7 39 (16) (32) (24) (14) (41) (25) * Más adenocarclnoma pulmonar. AR: Anemia refractaria simple A R S : Anemia refractaria sideroblástica AREB: Anemia refractaria con exceso de blastos A R E B t : Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación LMMC: Leucemia mielomonocítica crónica SMP: Síndrome mieloproliferativo crónico SLP: Síndrome linfoproliferativo crónico 8 Entre un total de 156 pacientes con sínd r o m e míelodisplásico h e m o s p o d i d o observar 39 (25%) afectados t a m b i é n de un cuadro proliferativo maligno distinto de la leucemia aguda: 22 c o n un carcinoma sólido, 6 c o n un síndrome mieloproliferativ o crónico y 12 c o n síndrome linfoproliferativo crónico (ver tabla I). Ciñéndonos a los 22 casos c o n carcinoma sólido y analizando su incidencia en relación a las distintas variedades de síndrom e míelodisplásico, la proporción más elevada se ha dado en la leucemia m i e l o m o nocítica crónica (35%), seguida de una t a m b i é n llamativa ocurrencia en las anemias refractarias con exceso de blastos (15%) y en la anemia refractaria c o n exceso de blastos en t r a n s f o r m a c i ó n (14%) (ver tabla 2). La incidencia de tales carci-

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nomas sólidos con respecto al total de 156 casos de síndrome mielodisplásico alcanza el 1 4 % . Al valorar la naturaleza de las neoplasias sólidas observadas, el carcinoma de próstata resulta ser la más frecuente (6 casos) TABLA III ASOCIACIÓN DE CARCINOMA SÓLIDO Y SÍNDROME MIELODISPLÁSICO TIPO DE NEOPLASIA Carcinoma (NI Síndrome mielodisplásico (NI Próstata Pulmonar Colon Estómago Riñon (6) (5) (3) (3) (2) (1) (1) (1) AREB AREBT Vejiga U. Kaposi . Mi óseas LMMC ARS AREB LMMC AREB LMMC AREB AREB AREB AREB LMMC (3) (2) (1) (1) (2) (2) (1) (2) (3) (2) (1) (1) (1) seguida del carcinoma broncopulmonar (5 casos) alcanzando entre ambos el 5 0 % del total (ver tabla 3). En relación a la cronología de incidencia de ambos procesos, sólo en un caso el sínd r o m e mielodisplásico precedió al carcinoma sólido. En 12 fueron coincidentes y en los 9 restantes la neoplasia se evidenció previamente al diagnóstico de síndrom e mielodisplásico (ver tabla 4). Entre los 21 casos, 8 aún viven, estando 6 en remisión c o m p l e t a d e su neoplasia epitelial. Los 14 restantes han fallecido y 4 por leucemia aguda derivada del síndrom e mielodisplásico, de manera, pues, que la causa estricta del fallecimiento no fue el carcinoma sólido, que sólo en u n o de estos cuatro casos estaba suficientemente avanzado c o m o para ocasionar también la muerte casi c o n c o m i t a n t e m e n t e . Entre los 14 fallecidos 9 murieron al agravarse la misma neoplasia. Un paciente falleció de t r o m b o e m b o l i s m o pulmonar. De los 8 casos que aún viven, uno, afectado de sarc o m a de Kaposi, permanece grave a con- TABLA IV ASOCIACIÓN DE CARCINOMA SÓLIDO Y SÍNDROME MIELODISPLÁSICO: RELACIÓN TEMPORAL Y SUPERVIVENCIA DE LAS DOS PATOLOGÍAS Síndrome mielodisplásico Carcinoma sólido Supervivencia SMD C Intervalo (mesesl ARS AREB AREB AREB AREB AREB AREB AREB AREB AREBT AREBT Pulmón Estómago (Mi) Estómago (Mi) Pulmón (Mi) Riñon Riñon (Mi) LMMC LMMC AREB AREB AREB AREB AREB LMMC LMMC LMMC LMMC Pacientes aún vivos Colon Estómago (Mi) Kaposi (SIDA) Próstata Próstata (Mi) Mi Oseas Pulmón Vejiga U. Próstata Pulmón Próstata Próstata Colon Colon Próstata Pulmón (Mi) 53 6 8 6 6 29 4* 13 7* 4* 21* 8 8 47* 71* 9 11* 9* 7 20 7 28 3 6 8 6 6 29 4* 13 7* 4* 21* 8 8 59* 95* 16 23* 21* 43 56 91 33 (-)50 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 12 24 7 12 12 36(Mi) 36 84 5 9

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secuencia de las infecciones derivadas del S I D A que presenta y otro continúa severamente e n f e r m o c o n adenocarcinoma pulmonar. Comentario La presentación de carcinomas sólidos en pacientes afectos de hemopatías malignas no es una circunstancia insólita. Desde hace años se sabe el i n c r e m e n t o de incidencia de cánceres de piel y de t u b o digestivo en e n f e r m o s c o n leucemia linfática crónica y que se i m p u t a al déficit ¡nm u n o l ó g i c o c o n que cursa esta enfermed a d . T a m b i é n es un hecho a d m i t i d o la mayor frecuencia de carcinomas en la enf e r m e d a d de H o d g k i n que ha sido tratada c o n alquilantes y/o radioterapia. La asociación de síndrome mielodisplásic o y carcinoma es de observación m u c h o más reciente. Fuimos nosotros mismos los primeros en llamar la atención sobre la realidad y posible significado de tal asociac i ó n , ' que ha sido c u e s t i o n a d a , sobre la base de estudios estadísticos que la atribuyen a la lógica mayor incidencia de neoplasias en pacientes q u e , c o m o los mielodisplásicos, son a m e n u d o de edad avanzada. En un trabajo aún más reciente, Rovira y c o l . d e m u e s t r a n , en c a m b i o , que se trata de una coincidencia estadíst i c a m e n t e significativa, por lo m e n o s en el caso de la leucemia mielomonocítica crónica. 1 2 3 4 5 6 A l poder seguir más de 150 síndromes mielodisplásicos y observar una tras otra la presentación de tantas neoplasias sólidas asociadas, h e m o s llegado al c o n v e n cimiento, por encima incluso de valoraciones estadísticas indiscutiblemente respetables, pero frías y desprovistas además de sentido clínico, de que la asociación no es en absoluto fortuita. Porque la incidencia llega a ser tan llamativa que este mism o sentido clínico obliga inapelablemente a indagar sobre la posible existencia de una neoplasia acompañante, tan pronto se evidencie la presencia de un síndrome mielodisplásico. Por otra parte, entre los 22 casos, sólo uno manifestó el síndrome mielodisplásico c o n una anticipación ex10 cesivamente prolongada c o m o para relacionarlo con la neoplasia sólida. En los restantes 2 1 , el síndrome mielodisplásico siempre se presentó a c o m p a ñ a d o o sig u i e n d o al diagnóstico de la neoplasia, c o m o expresión bien verosímil de una m u y posible reacción mielopática a la presencia de la neoplasia y d e n t r o del más o r t o d o x o esquema del c o n c e p t o de sínd r o m e paraneoplásico. Desde el p u n t o de vista clínico es extraordinariamente llamat i v o q u e en más de la m i t a d de los casos el diagnóstico haya sido prácticamente sim u l t á n e o lo que a nuestro m o d o de ver confiere aún más valor a la asociación. No deja de ser en efecto remarcable q u e , habiéndose presentado el paciente c o n un cuadro preferentemente hematológico, se evidencie c o n c o m i t a n t e m e n t e c o n significativa frecuencia una neoplasia activa a m e n u d o relativamente avanzada, o que, habiéndose evidenciado ésta previament e , se demuestra la simultánea presencia de una mielodisplasia indiscutible, que en el caso de la leucemia m i e l o m o n o c í t i c a crónica ha cursado incluso en cinco casos c o n esplenomegalia. La mielopatía llega a adquirir tanta consistencia y autonomía que puede llegar a responsabilizarse directamente de la muerte del paciente, c o m o ocurrió en 4 de nuestros casos que evolucionaron a leucemia aguda. En otros casos es la neoplasia la q u e agrava d e f i n i t i v a m e n t e al paciente, mientras la mielodisplasia conserva la plenitud de sus características. Ya en 1964 Farreras-Valentí y col. refirieron la llamativa asociación de anemia refractaria sideroblástica y neoplasia. A ñ o s después y en 1 9 7 0 fue t a m b i é n nuestro g r u p o el que insistió sobre la m i s m a asociación. Posteriormente y hasta 1 9 8 4 nadie, que sepamos volvió a subrayar la coincidencia, hasta que nosotros m i s m o s , al centrarnos en el estudio de las anemias refractarias adquiridas, f u i m o s c o n s t a t a n d o que los carcinomas sólidos iban incidiend o c o n sospechosa frecuencia en cada una de sus distintas variedades. El t e m a ha merecido t a m b i é n la atención de otros autores y está siendo tratado actualmente en la l i t e r a t u r a . ' 7 8 3 10 6

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La consideración de que los síndromes míelodisplásicos pueden ser la expresión paraneoplásica de un carcinoma sólido posee interés clínico y obliga a indagar por su posible presencia ante t o d o paciente a f e c t o d e s í n d r o m e mielodisplásico. Bibliografía 1. Greene MH, Hoover RN, Fraumeni Jr JF. Subsequent cancer in patients with chronic lymphocytic leukaemia. A possible inmunologic mechanism. J. Natl. Cancer Inst. 1978, 61: 337-340. 2. Tucker MA, Coleman CN, Cox RS, Varghese A, Rosenberg SA. Risk of second cancers after treatment for Hodgkin's disease. New Engl. J. Med. 1988; 318: 76-81. 3. Sans-Sabrafen J, Buxó J, Woessner S, Florensa L, Lafuente R, Pardo-Peret P, Pedro C y RodríguezFerrera JC. Anemia refractaria adquirida y neoplasia. Estudio de 11 casos. Med. Clin. 1984; 83: 489-491. 4. Sans-Sabrafen J, Woessner S, Besses C, Lafuente R, Florensa L, Buxó J. Association of chronic myelomonocytic leukaemia and carcinoma. A possible pa- raneoplastic myelodysplasia. Am. J. Hematol. 1986; 22: 109-110. 5. Stark AN, Scott CS, Roberts BE. Coexistent lymphoid or plasma cell neoplasms. Br. J. Haematol. 1987; 65: 376-377. 6. Rovira M, Cervantes F, Lozano M, Ribera JM, Revertes JC, Rozman C. Leucemia mielomonocítíca crónica y neoplasias sólidas. ¿Asociación causal o fortuita? Sangre 1989; 34 (a): 207-209. 7. Farreras-Valentí P, Rozman C, Woessner S. Anémies réfractaires sidéroblastiques préneoplasiques. Nov. Rev. Fr. Hématol. 1964; 4: 519-522. 8. Pardo Peret P, Sans-Sabrafen J, Domingo J, Woessner S, García San Miguel J. Anemia sideroblástica refractaria preneoplásica. Presentación de dos casos. Med. Clin. 1970; 54: 103-106. 9. Sans-Sabrafen J, Buxó Costa J, Woessner S, Florensa L, Lafuente R, Pardo Peret P, Pedro Olivé C, Rodríguez Ferreras JC, Martín E, Salinas R, Zaragoza J, Antón I. Síndrome mielodisplásico. Estudio Clínico de 124 casos y revisión de la literatura. Med. Clin. 1988; 91: 481-487. 10. Perdiguer A, Giraldo MP, Cortés MT, Rubio Félix O, Giralt M. Síndromes míelodisplásicos asociados a neoplasia distinta de leucosis aguda: análisis de 22 casos. Sangre 1987; 32: 194-201. 11

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Original Hipofosfatemia, alcohol y hepatopatía P. V a q u e r * , J . M . V i c e n s * , M . Ballester, V. T h o m a s , J . Ripoll, A . Roseli Resumen Se describen 4 casos de hipofosfatemia c o i n c i d i e n d o c o n hepatopatía y/o alcoholismo, hallazgo b i o q u í m i c o frecuente en estos pacientes. Destacamos las condiciones que pueden conducir a esta deficiencia, sus consecuencias clínicas y la importancia de su d e t e c c i ó n y t r a t a m i e n t o , debido al crítico papel que puede jugar el incidir sobre e n f e r m o s c o n una situación ya de por sí precaria. P a l a b r a s c l a v e : Hipofosfatemia, hepatopatía, alcoholismo. den aumentar la morbi-mortalidad en enfermedades g r a v e s . La HF es un hallazgo relativamente frec u e n t e en pacientes hospitalizados (101 5 % ) , pudíendo ser el resultado de un déficit corporal verdadero — i n d u c i d o por pérdidas renales o gastrointestinales— o bien por redistribución del f ó s f o r o sérico desde el líquido extracelular al ¡ntracelular. S o n varías las condiciones clínicas (Tabla I) en que puede aparecer deplección de f o s f a t o e HF, y en realidad en ocasiones dicha situación es inducida por diversas intervenciones médicas (Tabla I). Se han c o m u n i c a d o casos de HF acentuada en pacientes con hepatopatía alcohólica r e m e d a n d o encefalopatía de W e r n i c k e , en el síndrome de R e y e y en insuficiencia hepática aguda provocada por paracet a m o l , mientras que recientemente se ha señalado una metabolización cerebral anormal de fósforo en la encefalopatía hepática crónica. Nosotros, precisamente, a p o r t a m o s 4 casos en que coinciden HF, alcoholismo y/o hepatopatía para con ello resaltar la importancia que puede representar el descubrimiento precoz del transt o r n o en la morbi-mortalidad de estos pacientes. 16 3 1 4 5 6 7 Casos Introducción Caso 1 La hipofosfatemia (HF), con o sin deficiencia real de f ó s f o r o , se encuentra en una i m p o r t a n t e variedad de situaciones clínicas. El reconocimiento y control de este hallazgo b i o q u í m i c o es de gran importancia ya q u e en casi t o d o s los pacientes c o n c o m plicaciones derivadas de la HF, ésta coincide con un p a d e c i m i e n t o c o n s u n t i v o p r e e x i s t e n t e , e m p e o r a n d o c o n ello una situación de por sí precaria y además produce varios efectos metabólicos que pue1 2 * Departamento de M. Interna. H. Son Dureta. Palma de Mallorca. 12 Varón de 37 años de e d a d , c o n hábito enólico i m p o r t a n t e y antecedentes de hepatitis alcohólica hace 10 a., actualmente diagnosticado de hepatopatía crónica en t r a t a m i e n t o . Ingresa por descompensación ictero-ascítíca y encefalopatía c o n flappíng, respondía a órdenes verbales con abertura ocular, presentaba semiología de ascitis franca y edemas periféricos. En la analítica: hemograma, recuento y fórmula normales. T. Quick 3 3 % , urea: 1,21 gr/l., creatinina: 0,74 m g r / d l . . Na 127 meq/l., K 3 m e q / l . , C 197 m e q / l . , Ca 8,30 m g r / d l . , P 0,35 m g r / d l . , Bil.D 14 m g r / % , Bil.T 24,6 m g r / % . G O T 9 5 , GPT 3 1 , FA 4 8 1 , GGT 1 6 1 , Prot. tot.: 5,37.

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TABLA I CONDICIONES CLÍNICAS E INTERVENCIONES M É D I C A S EN QUE APARECE HF A. 1. 2. 3. 4. Condiciones clínicas: Alcoholismo Cetoacidosis diabética Alcalosis respiratoria Fase de recuperación diurética en quemaduras severas 5. Sd. de recuperación nutricional 6. Fallo renal crónico y hemodíálisis B. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Intervenciones médicas: Infusión de glucosa EV Hiperalimentación Hemodiálisís Anti-ácidos fijadores de fosfato VO Succión nasogástrica prolongada Diuréticos da, se inició tratamiento con suplementos de sales de fosfato, alimentación parenteral, diuréticos y paracentesis evacuadora m e j o r a n d o n o t a b l e m e n t e su c u a d r o . C o m o problemas evolutivos aparecieron, infección urinaria por P. aeuruginosa que respondió a antibioticoterapia y anemia hemolítica posiblemente relacionada con HF. Caso 3 Mujer de 77 a. de e d a d , c o n antecedentes de colecistectomía hace 17 a., herniorrafia inguinal hace 3 a. e intervención por eventración hace 2 a. descubriéndose un hígado de aspecto cirrótico. La paciente hasta el m o m e n t o de su ingreso estaba estabilizada. Ingresa por cuadro de descompensación ascítica y sd t ó x i c o . A la exploración la paciente no presentaba signos de encefalopatía, existía semiología de ascitis de pequeño v o l u m e n , y una hepatomegalia dura, irregular c o n un soplo localizad o en lóbulo derecho. En la analítica destacan h e m o g r a m a , recuento y fórmula, estudios de coagulación d e n t r o de la n o r m a l i d a d , GOT 229, GPT 409, FA 425, GGT 66, LDH 632, calcio: 8,5 m g r / d l . , P 1 , 8 6 m g r / d l . , los d e m á s valores bioquímicos eran normales. La paracentesis d e m o s t r ó un trasudado normocelular, los marcadores del virus B f u e r o n negativos, la ecografía d e m o s t r ó una masa sólida a nivel del lóbulo derec h o , moderada ascitis y esplenomegalia. La alfa-FP fue de 1.080 m g r / m l . Se instauró tratamiento m é d i c o , present a n d o la paciente refractariedad al mismo. Apareció cuadro febril con h e m o c u l t i v o s positivos para S. p n e u m o n i a e q u e no resp o n d i ó a antibioterapia, siendo exitus. Se realizó PAAF c u y o informe histopatológico fue de hepatocarcinoma. Se confirmó el hallazgo de hipofosfatemia, se realizó paracentesis q u e d e m o s t r ó un trasudado, la alfa-FP y H B s A g f u e r o n negativos. Se instauró t r a t a m i e n t o de reposición mejorando claramente de su encefalopatía. El paciente a los 5 días inicia cuadro de rectorragias continuas, hipotensión y anuria que c o n d u c e al fallecimiento. Caso 2 Mujer de 36 a. de e d a d , c o n hábito enólico i m p o r t a n t e sin otros antecedentes de interés. Ingresa por cuadro de ictericia y ascitis de p e q u e ñ o v o l u m e n . A la exploración: delgadez i m p o r t a n t e , ictericia de piel y mucosas, hepatomegalia blanda y ascitis de p e q u e ñ o v o l u m e n . En la analítica: Hcto 3 0 % , V C M 109, Plaq. 93.000, Leucocitos 14.000 urea: 0,09 gr/l., creatinina: 0,48 m g r / d l . , ionograma y calcio normales, P 1,0 m g r / d l . , Bil.T 22,8 m g r / % , Bil.D 14,6 m g r / % , G O T 7 2 , GPT 4 2 , FA 398, G G T 365, Prot. t o t : 5,8 gr/%/dl. Se confirmó la HF, la paracentesis demost r ó un trasudado normocelular, marcadores de virus B y alfa-FP resultaron negativos, la ecografía d e m o s t r ó barro biliar y parénquima hepático de ecogenicidad aumentada. Diagnosticada de hepatitis alcohólica agu13 Caso 4 Varón de 28 a. de edad con hábito enólico i m p o r t a n t e y antecedentes de hepatitis alcohólica hace 6 a. Ingresa por cua-

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