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ministÉrio da saÚde secretaria de vigilância em saúde departamento de vigilância epidemiológica at lasde leishmaniose tegumentar americana diagnÓsticos clÍnico e diferencial série a normas e manuais técnicos brasília ­ df 2006

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© 2005 ministério da saúde todos os direitos reservados É permitida a reprodução parcial ou total desta obra desde que citada a fonte e que não seja para venda ou qualquer fim comercial a responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra é da área técnica a coleção institucional do ministério da saúde pode ser acessada na íntegra na biblioteca virtual do ministério da saúde http www.saude.gov.br/bvs o conteúdo desta e de outras obras da editora do ministério da saúde poder ser acessado na página http www.saude.gov.br/editora série a normas e manuais técnicos tiragem 1.ª edição ­ 2006 ­ 8.000 exemplares elaboração distribuição e informações ministÉrio da saÚde secretaria de vigilância em saúde departamento de vigilância epidemiológica setor hoteleiro sul quadra 6 conj a bloco c 7.º andar salas 714/727 cep 70070-040 brasília ­ df tels 61 2107-4435 fax 61 2107-4436 e-mail svs@saude.gov.br home page www.saude.gov.br/svs impresso no brasil/printed in brazil ficha catalográfica brasil ministério da saúde secretaria de vigilância em saúde departamento de vigilância epidemiológica atlas de leishmaniose tegumentar americana diagnósticos clínico e diferencial ministério da saúde secretaria de vigilância em saúde departamento de vigilância epidemiológica ­ brasília editora do ministério da saúde 2006 136 p il color ­ série a normas e manuais técnicos isbn 85-334-0949-4 1 leishmaniose cutânea 2 leishmaniose 3 doenças infecciosas i título ii série nlm wr 350 catalogação na fonte ­ editora ms ­ os 2006/0013 títulos para indexação em inglês atlas of american integumentary leishmaniasis clinical and differential diagnoses em espanhol atlas de leishmaniasis tegumentaria americana diagnósticos clínico y diferencial editora ms documentação e informação sia trecho 4 lotes 540/610 cep 71200-040 brasília ­ df tels 61 3233-1774/2020 fax 61 3233-9558 e-mail editora.ms@saude.gov.br home page http www.saude.gov.br equipe editorial normalização andréa campos e gabriela leitão revisão claudia profeta e viviane medeiros editoração leandro araújo

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sumário apresentação 1 leishmaniose tegumentar americana lta 1.1 histórico 1.2 epidemiologia 1.3 imunopatogênese 1.4 evolução clínica 1.5 classificação clínica 1.6 diagnóstico laboratorial 1.7 tratamento 1.7.1 efeitos adversos e toxicidade do antimoniato n-metil-glucamina 1.7.2 contra-indicações do antimoniato n-metil-glucamina 1.7.3 critérios de cura 1.7.4 situações que podem ser observadas 1.8 vigilância epidemiológica e controle 1.8.1 objetivos 1.8.2 definição de caso 1.8.3 notificação e investigação 1.8.4 classificação de casos 1.8.5 evolução do caso 1.8.6 controle 2 forma cutânea 2.1 classificação clínica 2.1.1 forma cutânea localizada 2.1.2 forma cutânea disseminada 2.1.3 forma recidiva cútis 2.1.4 forma cutânea difusa 2.2 aspectos clínicos e diagnóstico diferencial 2.3 diagnóstico laboratorial 2.3.1 reação exsudativa celular rec 2.3.2 reação exsudativa e necrótica ren 2.3.3 reação exsudativa e necrótico-granulomatosa reng 2.3.4 reação exsudativa e granulomatosa reg 2.3.5 reação exsudativa e sarcoidiforme res 5 7 9 11 16 23 25 26 27 28 29 29 29 30 30 30 31 31 31 31 33 35 35 36 36 37 38 50 53 53 54 54 55

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2.3.6 reação exsudativa e tuberculóide ret 55 2.4 tratamento 55 3 forma cutânea difusa 3.1 aspectos epidemiológicos 3.2 aspectos clínicos e diagnóstico diferencial 3.3 diagnóstico laboratorial 3.4 tratamento 57 59 61 69 70 73 75 77 78 79 80 81 83 87 88 90 93 95 97 98 99 4 forma mucosa 4.1 classificação clínica 4.1.1 forma mucosa tardia 4.1.2 forma mucosa indeterminada 4.1.3 forma mucosa concomitante 4.1.4 forma mucosa contígua 4.1.5 forma mucosa primária 4.2 aspectos clínicos e diagnóstico diferencial 4.3 diagnóstico laboratorial 4.4 diagnóstico endoscópico por fibra óptica de lesões mucosas recentes 4.5 tratamento 5 associação da leishmaniose tegumentar americana a outras doenças 5.1 aspectos clínicos da co-infecção leishmania/hiv 5.2 diagnóstico laboratorial 5.3 tratamento 5.4 recidivas referências bibliográficas 101 centros de referência para diagnóstico e tratamento da lta 121 equipe técnica 133

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atlas de leishmaniose tegumentar americana apresentação com este lançamento a secretaria de vigilância em saúde svs do ministério da saúde apresenta aos profissionais de saúde o atlas de leishmaniose tegumentar americana diagnósticos clínico e diferencial visando a municiá-los de mais um instrumento de apoio nas ações de diagnóstico e de tratamento desse agravo a leishmaniose tegumentar americana lta é uma doença infecciosa caracterizada pelo comprometimento cutâneo mucoso e em raras situações linfonodal como características peculiares apresenta grande diversidade de aspectos clínicomorfológicos o que conforme o quadro das lesões origina diferentes classificações fato esse que dificulta sobremaneira a confirmação do diagnóstico nos serviços de saúde pois inúmeras lesões cutâneas podem simular outras enfermidades que fazem diagnóstico diferencial e vice-versa apesar da implementação do diagnóstico laboratorial da leishmaniose tegumentar na rede de laboratórios de saúde pública e do aumento de casos confirmados laboratorialmente nos últimos três anos em 22 do total de casos de leishmaniose tegumentar americana notificados 22.051 o critério de confirmação foi apenas clínico ante tal realidade espera-se que o uso deste material possa contribuir significativamente no diagnóstico e no tratamento precoce dessa endemia e na elucidação diagnóstica de outros agravos bem como auxiliar nos processos de formação e de capacitação de recursos humanos jarbas barbosa da silva jr secretário de vigilância em saúde 5

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1 leishmaniose tegumentar americana lta

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atlas de leishmaniose tegumentar americana por leishmaniose tegumentar entende-se um conjunto de enfermidades causadas por várias espécies de protozoários digenéticos da ordem kinetoplastida da família trypanosomatidae do gênero leishmania que acometem a pele e/ou mucosas do homem e de diferentes espécies de animais silvestres e domésticos das regiões tropicais e subtropicais do velho e novo mundo nas américas são transmitidas entre os animais e o homem pela picada das fêmeas de diversas espécies de flebótomos diptera psychodidae phlebotominae dos gêneros lutzomyia e psychodopygus a infecção caracterizase pelo parasitismo das células do sistema fagocítico mononuclear sfm da derme e das mucosas do hospedeiro vertebrado monócitos histiócitos e macrófagos 1.1 histórico a leishmaniose tegumentar lt já era conhecida como um grupo de doenças dermatológicas semelhantes entre si e sua apresentação clínica era associada a lesões cutâneas geralmente ulcerosas e por vezes com comprometimento da mucosa oronasal pessÔa barretto 1948 no brasil moreira 1895 identificou pela primeira vez a existência do botão endêmico dos países quentes chamado botão da bahia ou botão de biskra em 1908 houve uma epidemia em bauru/sp quando lindemberg e carini paranhos 1909 correlacionaram a úlcera de bauru com o botão do oriente e o seu agente causal com leishmania tropica carini 1911 e splendore 1912 fizeram observações pioneiras de lesões mucosas confirmadas por demonstração de leishmânias vianna 1911 considerou que havia diferenças morfológicas entre a leishmania tropica e o agente etiológico da leishmaniose cutânea lc e a chamou de leishmania braziliensis posteriormente rabello 1923a 1923b criou o termo leishmaniose tegumentar americana lta denominação que abrange tanto a forma cutânea como a forma mucosa da doença vianna 1912 1914 e d utra e silva 1915 introduziram o uso do tártaro emético antimonial trivalente na terapêutica da lta os antimoniais pentavalentes só foram sintetizados a partir da década de 20 bramachari 1920 permanecendo como a droga de eleição para o tratamento das leishmanioses aragão 1922 1927 estudando um surto ocorrido no bairro de laranjeiras no rio de janeiro demonstrou o papel da lutzomyia intermedia na transmissão de leishmania braziliensis na década de 20 montenegro 1926 utilizou a intradermorreação no diagnóstico imunológico da lt desde então esse teste cutâneo vem sendo largamente utilizado em todo o mundo no diagnóstico e em inquéritos de prevalên 9

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secretaria de vigilÂncia em saÚde cia nas diversas áreas endêmicas das décadas de 20 a 40 importantes estudos clínicos e epidemiológicos foram levados a termo sedimentando e acumulando conhecimentos sobre a doença pessÔa barretto 1948 a partir da década de 70 foi dado um novo impulso ao conhecimento da leismaniose tegumentar americana lta na região amazônica quando lainson shaw 1972 com base em critérios clínicos epidemiológicos e biológicos propuseram uma nova classificação das leishmânias do novo mundo dividindo-as em dois grandes grupos o complexo leishmania mexicana e o leishmania braziliensis a partir de 1974 com a ocorrência de um surto periurbano de lta no rio de janeiro marzochi 1980 e sabroza et al 1981 chamaram a atenção para a importância da transmissão peridomiciliar da lta fora da região amazônica em 1987 lainson shaw propuseram uma nova classificação das leishmânias com adoção dos subgêneros leishmania saf ianova 1982 e viannia lainson shaw 1997 elevando ao nível de espécie leishmânias outrora classificadas como subespécies quadro 1 quadro 1 taxonomia de leishmania trypanosomatidae família gênero crithidia leptomonas herpetomonas blastocrithidia leishmania sauroleishmania trypanosoma phytomonas endotrypanum subgênero leishmania viannia complexo l.donovani b l tropica l major l aethiopica l mexicana l braziliensis l guyanensis l archibaldi l chagasi l donovani l infantun l.killicki l tropica l major l aethiopica l garnhami l amazonensis l mexicana l pifanoi l venezuelensis não -patogênicas ao homem velho mundo l arabica l gerbilli novo mundo l aristidesi l enriettii l deanei l hertigi l braziliensis l peruviana l.lainsoni l naiffi l guyanensis l panamemsis 10

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atlas de leishmaniose tegumentar americana 1.2 epidemiologia a lta tem sido descrita em quase todos os países americanos do sul dos estados unidos ao norte da argentina com exceção do uruguai e do chile lainson 1983 shaw et al 1976 no brasil a doença apresenta ampla distribuição por todas as regiões geográficas furtado vieira 1982 sampaio et al 1980 ao analisar-se a evolução da lta observa-se uma expansão geográfica no início da década de 80 quando foram registrados casos em 19 unidades federadas e em 2003 todos os estados registraram autoctonia a partir da década de 90 o ministério da saúde notificou uma média anual de 32 mil novos casos de lta analisando-se os dados pertinentes em 2003 verificou-se a seguinte situação a região norte notificou aproximadamente 45 dos casos predominando os estados do pará amazonas e rondônia a região nordeste 26 dos casos principalmente no maranhão bahia e ceará a região centro-oeste 15 dos casos com maior freqüência em mato grosso a região sudeste 11 dos casos predominantemente em minas gerais e a região sul 3,0 destacando-se o paraná figuras 1 2 e 3 figura 1 número de casos e coeficientes anuais de detecção de casos autóctones de lta brasil ­ 1985 a 2003 n.º de casos 40.000 35.000 30.000 25.000 20.000 15.000 10.000 5.000 0 n.º de casos coef detecção 1985 1988 1991 1994 1995 1996 1997 coef detecção 25 20 15 10 5 0 1998 1999 2000 2001 2002 2003 13.639 25.153 28.449 35.103 35.748 30.030 31.303 21.801 32.439 34.639 37.713 34.156 31.343 10,45 17,99 19,36 22,83 22,94 19,12 19,6 13,47 19,78 20,85 22,41 19,55 17,7 fonte ms/svs/devep/cgdt/covev 11

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secretaria de vigilÂncia em saÚde figura 2 casos de lta por município brasil 1999 a 2002 fonte ms/svs/devep/cgdt/covev fiocruz/ensp/desp figura 3 densidade de casos de lta brasil 1999-2002 média 1999 a 2001 2002 densidade de casos casos/km2 densidade de casos casos/km2 fonte ms/svs/devep/cgdt/covev fiocruz/ensp/desp 12

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atlas de leishmaniose tegumentar americana na realidade a real prevalência das diferentes leishmanioses no continente americano é difícil de ser estabelecida em vista das subnotificações diagnósticos incorretos afecções inaparentes variações de resposta do hospedeiro e multiplicidade de agentes etiológicos envolvidos marzochi 1992 no novo mundo são atualmente reconhecidas onze espécies dermotrópicas de leishmania causadoras de doença humana e oito espécies descritas até o momento somente em animais quadros 2 e 3 quadro 2 principais espécies de leishmania dermotrópicas do continente americano causadoras de comprometimento humano subgênero viannia lainson shaw 1972 leishmania v braziliensis vianna 1911 leishmania v peruviana velez 1913 leishmania v guyanensis floch 1954 leishmania v panamensis lainson shaw 1972 leishmania v lainsoni silveira et al 1987 leishmania v naiffi lainson et al 1990 leishmania v shawi shaw et al 1991 subgênero leishmania saf ianova 1982 leishmania l mexicana biagi 1953 acometimento clínico no homem lesões cutâneas e mucosas predominantemente lesões cutâneas predominantemente lesões cutâneas predominantemente lesões cutâneas rara ocorrência provocando lesões cutâneas rara ocorrência provocando lesões cutâneas rara ocorrência provocando lesões cutâneas acometimento clínico no homem lesões cutâneas e eventualmente cutâneo-difusas distribuição geográfica da américa central ao norte da argentina vales elevados interandinos e encosta oeste dos andes calha norte da bacia amazônica guianas e países do noroeste sulamericano américa central e costa pacífica da américa do sul norte do estado do pará região amazônica região amazônica distribuição geográfica méxico e américa central américa central e regiões leishmania l amazonensis lesões cutâneas e norte nordeste centrolainson shaw 1972 eventualmente cutâneo-difusas oeste e sudeste do brasil leishmania l venezuelensis lesões cutâneas venezuela bonfante-garrido 1980 leishmania l pifanoi lesões cutâneas e venezuela medina romero 1959 eventualmente cutâneo-difusas fonte marzochi schubach marzochi 1999 13

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secretaria de vigilÂncia em saÚde quadro 3 principais espécies de leishmania dermotrópicas do novo mundo encontradas exclusivamente em animais subgênero viannia lainson shaw 1972 leishmania v colombiensis kreutzer et al 1991 leishmania v equatoriensis grimaldi et al 1992 subgênero leishmania saf ianova 1982 leishmania l enriettii muniz medina 1948 leishmania l hertigi herrer 1971 leishmania l deanei lainson shaw 1977 leishmania l aristidesi lainson shaw 1979 leishmania l garnhami scorza et al 1979 leishmania l forattinii yoshida et al 1993 acometimento clínico nos animais acometimento clínico nos animais distribuição geográfica colômbia equador distribuição geográfica brasil panamá brasil brasil venezuela brasil não encontrada em casos humanos fonte marzochi schubach marzochi 1999 no brasil as três principais espécies de leishmania responsáveis pela lta são l v braziliensis l v guyanensis e l l amazonensis mais recentemente l v lainsoni l v naiffi e l v shawi foram identificadas como novos agentes da doença quadro 2 a leishmania v guyanensis causa predominantemente lesões ulceradas cutâneas ocorre apenas na calha norte da amazônia tendo sido recentemente descrita no estado do acre áreas de colonização recente e relacionada ao habitat de animais silvestres como a preguiça de dois dedos o tamanduá os marsupiais e os roedores em florestas primárias e secundárias os flebotomíneos envolvidos na transmissão são l umbratilis l anduzei e l whitmani a leishmania l amazonensis causa úlceras cutâneas localizadas e ocasionalmente lesões anérgicas difusas em indivíduos com deficiência imunológica inata a transmissão está associada geralmente à presença de roedores silvestres e marsupiais sendo a infecção humana menos freqüente porque o vetor l flaviscutelata 14

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atlas de leishmaniose tegumentar americana é considerado pouco antropofílico entretanto a infecção ocorre em diferentes ambientes das regiões norte nordeste centro-oeste e sudeste do brasil provavelmente associada a ciclos enzoóticos de matas residuais outras leishmânias dermotrópicas descritas ­ como a leishmania v lainsoni leishmania v naiffi e leishmania v shawi ­ podem estar associadas a vetores e reservatórios silvestres e acometer o homem na região amazônica figura 4 figura 4 ciclo de transmissão das leishmanioses a leishmania v braziliensis causa lesões cutâneas e mucosas metastáticas e se distribui amplamente no brasil tanto em áreas de colonização recente na amazônia quanto em antigas do nordeste centro-oeste sudeste e sul sua transmissão está associada ao psychodopygus wellcomei em florestas da amazônia onde os reservatórios silvestres são ainda desconhecidos nas áreas rurais modificadas da caatinga no cerrado e na mata atlântica de minas gerais para a região norte sua transmissão está associada à l whitmani nas áreas litorâneas e nos vales de grandes rios dos estados do espírito santo rio de janeiro são paulo paraná e santa catarina a transmissão é peridomiciliar associada à l intermedia de hábitos peridomésticos e provavelmente também à l migonei e à l fischeri 15

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